Scleroderma won’t take my smile. A whole world of support’

Traditiegetrouw werd er op 29 juni “wereldsclerodermiedag ” door de NVLE een congres georganiseerd voor mensen met Sclerodermie en MCTD. Uiteraard waren natuurlijk ook alle andere leden van de vereniging welkom. De bijeenkomst was dan ook goed bezocht.

Gwendolyn en Simone die vanuit de sclerodermie commissie deze dag organiseerde hadden Prof. Dr. F. H. J. (Zeg maar Frank) van den Hoogen bereid gevonden om deze dag voor te zitten. Dat kwam goed uit aangezien de NVLE nog een officiële gelegenheid zocht om Frank eens in het zonnetje te zetten voor zijn jarenlange inzet bij de medische adviesraad en betrokkenheid bij de vereniging.

Frank memoreerde in zijn openingswoord een van de eerste bijeenkomsten in Heerde, in een klein zaaltje. Verder vertelde hij dat er nu voor het eerst sinds 15 jaar een nieuw veelbelovend geneesmiddel in de pijplijn zit dat de bindweefselvorming in de longen zou kunnen vertragen. Dit zou ook bij MCTD en Sclerodermie mogelijk veel baat kunnen geven.

De hele dag verliep overigens in een bijzonder ontspannen sfeer die mede mogelijk gemaakt werd door de cabaretgroep “Stadsreiniging” die een en ander voorzagen van een vrolijke noot, maar ook zorgde voor voldoende verkoeling door bijvoorbeeld flesjes water uit te delen.

Ook de locatie was een groot succes. Lekker ruim van opzet, gratis parkeren en voorzien van voldoende (invaliden-)toiletten maar ook van een heerlijke Lounge tuin waar tijdens de lunchpauze even heerlijk relaxed alle indrukken konden worden verwerkt.

Want er was heel wat te verwerken. Medisch gezien was er een bomvol programma met bevlogen sprekers die bovendien van tevoren al een heleboel vragen hadden gekregen, zodat ze die mee konden nemen in hun presentaties.

De spits werd  afgebeten door Dr. Sander van Leuven (Radboud UMC) die kwam vertellen over de huidige stand van zaken rondom MCTD.
Mixed Connective Tissue Disease is een zeldzame chronische auto-immuunziekte. MCTD heeft zoals de naam al zegt een aantal kenmerken van andere auto-immuunziekten: Systemische Lupus Erythematosus, Sclerodermie, Polymyositis en Reumatoïde Artritis.
De klachten zijn dan ook vaak een combinatie van deze aandoeningen. Zoals: het Fenomeen van Raynaud, artritisklachten, oedeem in de handen, verlies van spierweefsel in de slokdarm met zuurbranden en blijven steken van voedsel, pericarditis, bindweefselvorming in de longen, pulmonale hypertensie.
Er is op dit moment geen specifieke behandeling voor MCTD. De behandeling wordt bepaald door de klachten. In zijn powerpoint-presentatie noemde dr. Van Leuven de verschillende behandelmogelijkheden voor diverse klachten bij MCTD.
Op dit moment wordt het ziekteverloop van 118 patiënten met MCTD langdurig gevolgd. In tenminste 9% van de gevallen ontwikkelt MCTD zich in een andere ziekte, bijvoorbeeld in SLE. Tenminste 71% houdt MCTD als stabiele ziekte.
Verder onderzoek naar MCTD is zeer gewenst.

Als tweede spreker vertelde Drs. Brigit Kersten over Systemische Sclerose en over haar aandeel in de internationale Hit Hard and Early studie. Een studie die is opgezet om een snellere diagnose en sneller ingrijpen te laten leiden tot een betere behandeling en meer kwaliteit van leven voor mensen met systemische sclerose. Systemische Sclerose is een auto-immuunziekte waarbij antilichamen gemaakt worden tegen bindweefsel.

Verder over dit onderzoek: bij bepaalde criteria zoals het fenomeen van Raynaud, puffy hands, afwijkende nagelriemscopie of aanwezige antistoffen kon men deelnemen aan dit onderzoek. Zoals op dit moment bekend is, is er in de vroege fase van de ziekte veel ontstekingsactiviteit en is in deze vroege fase het afweersysteem erg actief. Door in deze fase in korte tijd een hoge dosering prednison te geven hoopt men de ontstekingen en het afweersysteem te remmen. Succes van deze therapie wordt afgemeten aan de nagelriemscopie, de huidscore en bloedonderzoek met markers voor Systemische Sclerose.
Met deze studie hopen wetenschappers genoeg bewijs te vinden om voortaan iets minder afwachtend te zijn bij beginnende SSc, zoals op dit moment gebruikelijk is. Brigitte  kon in ieder geval laten zien dat de cijfers hoopgevend waren.

Terwijl cabaretgroep stadsreiniging nog een keertje in het rond ging met extra flesjes water werd het podium vrijgemaakt om Drs. Julia Spierings in de gelegenheid te stellen haar onderzoeksresultaten rondom ARCH te laten zien.

Het uitgangspunt voor de oprichting van ARCH was: “Betere zorg voor mensen met een zeldzame reumatische aandoening “. Het is natuurlijk belangrijk om te weten wat daar van terecht komt. De onbekendheid van de aandoeningen waarbij zelfs de artsen en onderzoekers aan het begin van hun onderzoek niet wisten hoe groot de groep precies was leidde in ieder geval al tot een vrij duidelijk verhaal. Ook gaf Julia een kijkje in de toekomst met de ARCH app en liet aan de hand van een actueel voorbeeld in leiden zien hoe een HUB een betere informatie-uitwisseling tussen de verschillende dokters en ziekenhuizen gaat bewerkstelligen. Daarbij verwacht men dat er ook gemakkelijker wetenschappelijk onderzoek kan worden verricht.

Daarna werd de NVLE Award uitgereikt aan Anniek van Roon voor haar onderzoek ‘Behandeling van therapieresistente Raynaud middels single-port thoracoscopische sympathicotomie (SPTS): een nieuwe minimaal invasieve ingreep’ en zoals eerder gezegd werd gelijk Frank even in het zonnetje gezet. Voorzitter Margot Wijnands bedankte hem voor zijn bijdrage in de afgelopen jaren en overhandigde hem als blijk van waardering een mooie set wijnglazen met bijbehorende karaf. En zij had nog een verrassing: voor alle leden was er een nieuw zorgboek aanwezig waar al tijdens de lunch even in gebladerd kon worden.

De organisatie had namelijk goed de tijd uitgetrokken om weer even bij te komen en op het gemak met één van de artsen van “ask de dokter “of met elkaar in gesprek te gaan. Onder het genot van een van de vele heerlijke broodjes en drankjes was het goed toeven in het congrescentrum.

Drs. Amaal Eman Abdulle  mocht uit naam van dr. Mulder precies uitleggen wat er in Groningen gebeurt op het gebied van het fenomeen van Raynaud, ook als aanvulling op de SPTS methode die op dit moment alleen in Groningen wordt toegepast.

Drs. Abdulle vertelde dat het fenomeen van Raynaud in feite een samentrekking is van de bloedvaten, vaak als reactie op kou of emotie. Het gaat vaak gepaard met tintelingen en pijn. De frequentie van aanvallen verschilt per patiënten het effect van behandeling is ook verschillend per patiënt. Het kan veroorzaakt worden door bepaalde medicijnen, maar ook door verschillende aandoeningen.
Als patiënt kun je er zelf wel wat aan doen: koude vermijden, stoppen met roken. Medicijnen als nifedipine, fluoxetine, losartan en sildenafil kunnen ook de klachten verminderen. Bij zweertjes aan de vingers worden sterkere middelen ingezet als iloprost en bosentan. Als alternatief kan sympathicotomie worden overwogen, een operatie met een nieuwe techniek waarbij met een kleine snede de zenuw die zorgt voor samentrekking van bloedvaten in de vingers wordt doorgesneden. Serieuze klachten oplossen met een klein sneetje klinkt veelbelovend.

Maar er waren meer serieuze zaken. Zo kwam dr. Arie van Dijk meer uitleg geven over het belang van de juiste metingen bij pulmonale hypertensie. Hij had dit prachtig inzichtelijk gemaakt met de poppetjes Volt, Ohm en Ampere, die schematisch rondom het hart het zelfde doen als bij een lampje. Bij Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) is de bloeddruk in de longen te hoog. Symptomen kunnen zijn: kortademigheid; pijn op de borst; hartkloppingen; vermoeidheid; gezwollen voeten, benen, buik; wegrakingen. PAH kan bij meerdere ziekten optreden. Behandeling van PAH kan met o.a. middelen die het teveel aan vocht verwijderen, bv. met diuretica.

Drs. Toon van Helmond enAnnemieke Vedder sloten het middagprogramma af met het thema mantelzorg waarbij Toon op een gegeven moment prachtig demonstreerde dat hij het zelf wel kon en Annemieke zich daar als partner een heel eigen mening bij vormde.

De ongeveer 300 deelnemers aan deze dag konden daarna nog even op het gemak langs een van de vele standjes of samen nog even terug praten over een geslaagd congres, want ondanks de uitdaging van een tropische warme dag was het toch maar mooi weer gelukt om de dorst naar informatie rondom sclerodermie en MCTD te lessen.

De PowerPointpresentaties en een fotoverslag zullen verschijnen op het leden gedeelte van de website van de NVLE.

Verslag Sander Otter-Gerie Brandts-redactie Rita Schriemer Fotografie:www.ringnaldafotografie.nl

.