Verslag van RCD Zuid d.d. 15-06-2019

Beetje gek om een verslag te maken van een Regionale Contact Dag die je zelf samen met Nell Tijssen, Regiocontactpersoon Zuid van de NVLE, het MUMC+ en anderen hebt georganiseerd…

Vanaf 13.00 uur ontvangst op het warme en zeer lichte “Terras” bij de Greepzaal van het MUMC.

Gerie Brandts (Lupus-/APS commissie van de NVLE) opende de RCD met welkom aan de aanwezigen, dankbetuiging aan allen die deze RCD en deze locatie mogelijk maakten en leidde de sprekers in. Margot Wijbrans was verder dagvoorzitter.

Als inleiding vertelde de heer Van Paassen dat Immunologie MUMC centrum is van Immunologie Netwerk Zuidoost Nederland, en expertisecentrum is van o.a. Vasculitis en Glomerulaire Aandoeningen en Pulmonale arteriële hypertensie.

Verder vervolgde hij met een voordracht over SLE.
Vóórkomen van SLE in Verenigde Staten: 90/100.000; in Europa: 50/100.000
Aantal nieuwe gevallen per jaar: Verenigde Staten: 7/100.000; Europa: 3-4/100.000
man/vrouw = 1/9
SLE komt vaker voor op jongere leeftijd en bij mensen met een getinte huid.
-Zonlicht/UV-straling is een duidelijke trigger waarbij UV-straling schade veroorzaakt in de huid àcellen gaan kapot à het afweersysteem wordt actief à een flare wordt in gang gezet.
-Erfelijke aanleg speelt een rol: een neiging tot het verlies van tolerantie voor lichaamseigen stoffen à vorming van auto-antilichamen à auto-immuunreacties ontstaan à SLE

De laatste jaren wordt steeds meer duidelijk via welke signaalstoffen B-cellen en T-cellen tot activiteit worden aangezet. Deze gegevens leiden weer tot mogelijke aangrijpingspunten voor de ontwikkeling van nieuwe medicijnen.

Waarmee komt iemand met SLE bij een dokter? Bijvoorbeeld met:
-koorts
-ernstige vermoeidheid (niet typisch voor SLE)
-gewichtsverlies
-huiduitslag (vlinderexantheem is typisch voor SLE)
-fotofobie
-zweertjes in de mond (typisch voor SLE)
-haaruitval (typisch voor SLE)
-gewrichtsklachten
-pleuritis/pericarditis
-nierbetrokkenheid
-epilepsie
-Raynaud (niet typisch voor SLE)
-fibromyalgie (niet typisch voor SLE)
-onderzoek van het bloed is typisch voor SLE.

Dit jaar (2019) heeft de EULAR een scorelijst vastgesteld waarbij de diverse symptomen “gewogen” worden om tot de diagnose SLE te komen.
Bij tot 70% van de SLE-patiënten zijn de nieren betrokken. Bij 10% is na 15 jaar dialyse nodig. De hoeveelheid eiwit in de urine is een belangrijke voorspeller.
30-40% van SLE-patiënten heeft ook APS. Bij schade in een orgaan is dan niet goed vast te stellen of er eerst een stolsel was en daarna de ontsteking of eerst een ontsteking en aansluitend het stolsel.

Bij behandeling is het belangrijk schade aan de organen te voorkómen. Er wordt daarom gestreefd naar remissie van de ziekte.

Er zijn 4 manieren om de effecten van de SLE te “meten”:
-ziekteactiviteit: SELEN/ SLEDAI/ BILAG
-Ziekteschade (door de ziekte zelf of door bijwerkingen van de medicatie): SLICC DI
-Kwaliteit van leven: SF-36: meting van de gezondheidstoestand, in te vullen door de patiënt zelf
-PROM: hoe beoordeelt de patiënt zelf zijn kwaliteit van leven

Als anti-dsDNA stijgt en complement daalt dan is de kans op terugkeer SLE is hoger.

Behandeling en monitoring van SLE:
1. Plaquenil 5-6 mg/kg reëel lichaamsgewicht; max. totale dosis per dag 400mg; daarbij oogscreening volgens de richtlijnen
2. UV vermijden; hoge SPF gebruiken; direct zonlicht zo mogelijk vermijden
3. Cardiovasculaire gezondheid ondersteunen en stoppen met roken.
Dus verder: gezond gewicht houden, roken stoppen; hypertensie regelen; cholesterol regelen;
4. Vaccinaties evalueren: vóór begin van behandeling; jaarlijks griepvaccinatie
5. Botgezondheid bewaken, m.n. bij corticosteroïdgebruik
6. Vitamine D
7. Fibromyalgie: pijn bestrijden en daarbij opiaten vermijden
8. Reproductieve gezondheid: met name anticonceptie en zwangerschapsplanning. Bij zwangerschap volgens richtlijnen behandelen
9. Screening op APS

De prognose verandert nog steeds: afhankelijk van de organen die betrokken zijn, afhankelijk van de therapie, afhankelijk van bijkomende ziekte, levensstijl, gewicht.

Bij het MUMC+ lopen enkele medicatiestudies, o.a. Belimumab bij de behandeling van SLE nefritis.
Verder: Target to B(-cell): overeenkomsten tussen auto-immuunziekten en kwaadaardige lymfocytenafwijkingen: Chronische lymfatische leukemie en myeloom.

Bij een opvlamming van de SLE gaat de concentratie auto-immuun antistoffen omhoog. Volgens dr. Van Paassen kennen de meeste patiënten hun lichaam en hun ziekte zo goed, dat ze zelf kunnen aangeven of er sprake is van een flare-up. Ook de uitkomst van het bloedonderzoek is hierbij erg belangrijk.

Bij een zwangerschap en SLE: in het algemeen kan er een positief advies worden gegeven; meestal is er een goede afloop van de zwangerschap. Wel rekening houden met eventuele aandoening van de nieren.

Voeding en SLE: er worden geen speciale voedingsmiddelen geadviseerd, gewoon gezonde voeding is belangrijk.

Dr. Damoiseaux (zie ook de PowerPoint-weergave) vertelde vervolgens over het belang en de beperkingen van de bepaling van anti-dsDNA. In eerste instantie wordt een algemene test op Auto-Nucleaire Antistoffen uitgevoerd: ANA. Als dat homogeen is, dan is de test positief. Maar ANA zijn antistoffen tegen heel veel verschillende soorten celkern bestanddelen, daarom wordt er bij verdenking op SLE verder getest op anti-dsDNA. Anti-dsDNA komt bij 60% van de SLE-patiënten voor ten tijde van de diagnose.
Anti-dsDNA kan in de loop van de ziekte verdwijnen, om op een gegeven moment weer tevoorschijn te komen; dat kan dan wijzen op het weer actief worden van de SLE.
Daarnaast vertelde de heer Damoiseaux dat er veel verschillende testen gebruikt worden om anti-dsDNA aan te tonen; en ook over de moeilijkheid van standaardisering en vergelijkbaarheid van de testen. De mensen van het laboratorium moeten dus heel precies werken en heel goed weten wat ze doen.

Er was vervolgens een – beperkte – mogelijkheid van vragen stellen, daarna gingen de aanwezigen snel aan de koffie en de vlaai. We zitten ten slotte in Zuid-Limburg!

Na de korte pauze vertelde de heer Damoiseaux over de bepaling van antifosfolipiden in het bloed van een APS-patiënt. Ook dat is ingewikkelder dan je op het eerste gezicht zou denken. Want: anticardiolipine bindt niet zelf aan fosfolipide, dat doet het via veranderd β2-glycoproteïne1 (= β2-GP1). Anticardiolipine moet dus gemeten worden in een β2-GP1- afhankelijke assay. (Zie de powerpoint-presentatie van dr. Damoiseaux).

Aansluitend hield mevrouw Potjewijd een voordracht over APS. (Zie ook de PowerPoint-weergave.)
Zij vertelde dat vroeg in het leven lymfocyten leren om “zelf” te onderscheiden van “niet-zelf”. Dat geldt voor zowel B- als T-lymfocyten.

Bij binding van antilichamen (bv. anti-cardiolipine) aan de vaatwand, is er op zich nog niets aan de hand: er is een “second hit” nodig om complement te activeren en vervolgens de ontsteking in gang te zetten, de stollingscascade te beginnen en uiteindelijk trombose te veroorzaken.
Zo’n second hit kan zijn: infectie, zwangerschap, orale anticonceptie, roken, kanker.

De classificatiecriteria van APS zijn:
-trombose (in de slagaders/ aders/ kleine bloedvaten) en/of
-3 keer of vaker spontane miskramen < 10 weken
         of premature geboorte ten gevolge van preëclampsie of falende placenta
         of onbegrepen vruchtdood van een op het oog normale foetus
-èn aanwezigheid van één of meer antifosfolipiden, gemeten op 2 momenten met minimaal 12 weken ertussen.

Mevrouw Potjewijd gaf daarbij wat cijfers over het vóórkomen van APS. Daarnaast vertelde ze als voorbeeld een (bedachte) geschiedenis over een patiënt met APS, met welke zaken deze dame in de loop van haar leven met APS in aanraking zou komen.

Terloops kwam aan bod, dat DOAC’s geen plek hebben in de behandeling van mensen met APS.
Verder vertelde mevrouw Potjewijd, dat je bij ingrepen altijd moet overleggen met je arts en moet “bridgen” met laag-moleculair gewichts heparines, omdat de antistolling tijdelijk gestopt moet worden. Ook dat in sommige gevallen helemaal gestopt kan worden met bloedverdunners, maar altijd in overleg met de behandelend arts.

Zij liet ook beelden zien van andere symptomen van APS: het tekort aan bloedplaatjes dat kan optreden door te veel verbruik; de afbraak van rode bloedcellen en de livedo reticularis. Ook vertelde zij, dat migraine veel wordt genoemd door APS-patiënten, het Raynaud-fenomeen, Pulmonale hypertensie, onvoldoende werking van de bijnierschors, avasculaire necrose (afsterven van weefsel door te slechte bloedvoorziening). Ook noemde zij cognitieve afwijkingen, epilepsie, chorea (een bepaald type onwillekeurige bewegingen), psychose en dwarslaesie.

Zij vertelde dat APS kan leiden tot afwijkingen aan de hartkleppen; het is een oorzaak van atherosclerose. Ook andere aandoeningen van het hart zijn mogelijk.

Aan atherosclerose kun je zelf wat doen, zei ze. Namelijk: risicofactoren verminderen: stoppen met roken, gezonde voeding met aandacht voor cholesterol, zorgen voor een gezond lichaamsgewicht en voldoende bewegen.

Over APS en zwangerschap had ze een mooie slide, die bij de presentatie zit. Het is zeer aan te bevelen die goed te bekijken!

Nieuwe onderzoeken naar APS hebben geleid tot nieuwe medicamenteuze ontwikkelingen.

Verder is er in het kader van ARCH – de Arthritis Research and Collaboration Hub – een lijst van afspraken gemaakt over hoe APS het best te behandelen is.
Daarnaast wordt in kaart gebracht hoe de zorg voor mensen met APS verbeterd kan worden. En natuurlijk lopen er ook de nodige wetenschappelijke onderzoeken naar APS.

Ook na de voordracht van mevrouw Potjewijd konden er kort vragen worden gesteld. Daarna kon er nog even nagepraat worden met de sprekers en met elkaar als lotgenoten onder het genot van een hapje en drankje, waarna men ook weer snel naar huis ging.
Er waren mensen aanwezig die ver hadden gereisd om deze middag bij te wonen.

De voordrachten en de vragenrondes aansluitend waren in een prettige sfeer verlopen. Helaas was de tijd te kort om alle vragen te kunnen beantwoorden.
Alles bij elkaar hadden Nell en ik een goed gevoel over deze Contactmiddag van Regio Zuid.

Lekkere Limburgse vlaaien in de pauze (we zijn wel in Maastricht!) en na de voordrachten hapjes en koele drankjes.

Organisatoren hadden na afloop een goed gevoel over deze dag.

Verslag Gerie Brandts Fotografie Sander Otter

De powerpoints staan binnenkort in het ledengedeelte